常壓性水腦症（Normal Pressure Hydrocephalus）

常壓性水腦症是腦室裡的腦脊髓液循環與吸收出了問題，腦室擴大，但腰椎穿刺量到的壓力大多仍在正常範圍，因此稱為「常壓」。沒有明確前因者稱為原發性常壓性水腦症（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）；發生在蜘蛛網膜下腔出血、腦膜炎或頭部外傷之後的，稱為續發性。本文討論的是原發性。

這是高齡者的疾病，且隨年齡增加。瑞典哥德堡的族群研究以電腦斷層與臨床評估篩檢 70 歲以上居民，「很可能」（probable）常壓性水腦症的盛行率在 70–79 歲約 0.2%，80 歲以上約 5.9%。許多患者沒有被診斷，症狀被歸因於年紀大、跌倒或失智。

神經外科在這個流程中的角色分為三層：

1. 與神經內科、復健科一起判讀影像與症狀，區分常壓性水腦症與其他造成步態或認知退化的疾病。
2. 安排腰椎放液測試或持續腰椎引流，評估患者是否可能從分流手術獲益。
3. 適合者施行腦脊髓液分流手術，並在術後長期調整閥門壓力、處理併發症。

依日本常壓性水腦症指引（第三版）整理的診斷層級

影像上，兩側側腦室前角最大寬度除以同一切面顱內最大寬度，稱為Evans 指數，超過 0.3 代表腦室擴大。日本指引特別重視DESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus）：腦室與大腦外側裂擴大，但頭頂高處的腦溝反而變窄、擠在一起。這個型態有助於和單純腦萎縮區分。

腰椎放液測試（tap test）是常用的術前評估：腰椎穿刺放出約 30–50 毫升腦脊髓液，比較放液前後的步行速度、步數與起身行走測試。放液後明顯改善，表示分流手術有效的機會較高；但這項測試的敏感度有限（日本指引整理約 58%），沒有改善並不能排除常壓性水腦症。結果不明確時，可改做數天的持續腰椎引流（external lumbar drainage）。

目前沒有藥物可以治療常壓性水腦症。治療方式是腦脊髓液分流手術（shunt surgery）：植入一條細管與調節閥門，把多餘的腦脊髓液持續引流到腹腔，由身體吸收。常用路徑有兩種：

SINPHONI-2 中，原本延後三個月手術的患者，在手術一年後也達到相近的改善比例（67% 對 58%，差異未達統計意義）。另一條路徑腦室心房分流（ventriculoatrial shunt）較少作為第一選擇。

雙盲試驗的證據

過去分流手術的效果主要來自未設對照組的研究，一直有人質疑改善是否來自安慰作用。2025 年《新英格蘭醫學期刊》發表的 PENS 試驗，讓 99 位放液後步態改善的患者都植入可調式分流閥，再隨機分為「正常開啟」或「調到極高壓、幾乎不引流」，患者與評估者都不知道分組。三個月時，開啟組的步行速度平均增加約每秒 0.23 公尺，對照組只增加約每秒 0.03 公尺。在此之前只有幾個小型的安慰對照試驗；PENS 是目前規模最大的雙盲、安慰對照試驗，顯示分流手術在三個月內能改善步行速度，長期效果仍待追蹤。

同一試驗中，認知與膀胱症狀的分數兩組沒有明顯差異；開啟組的硬腦膜下出血較多（約 12% 對 2%），腦內出血則兩組相同。合併各種分流術式的統合分析同樣顯示，術後改善最常見的是步態（約 72%），認知（約 55%）與排尿（約 54%）較少。

分流手術屬於風險不高的腦部手術，但植入物需要長期與它相處。系統性回顧整理 64 篇研究、3,063 位患者：平均約 71% 改善、死亡率約 1%；只看最近五年的研究，改善約 82%、死亡率約 0.2%，常見併發症合計約 8.2%。美國神經學會（AAN）2015 年指引依據一篇第三級（Class III）研究，估計嚴重不良事件風險約 11%。

• 引流過度：站立時頭痛、硬腦膜下積液或出血。高齡、服用抗血小板或抗凝血藥物者更要注意。
• 引流不足或阻塞：症狀改善後又退步，可能需要調整閥門或重新手術。
• 感染：多發生在術後早期，常需移除分流管並使用抗生素。

日本指引建議使用可調壓式閥門（programmable valve）：術後可以在門診用體外磁性工具調整壓力，引流過多或不足時，多數不必再開刀。若出現顱內壓過低（引流過度），指引建議加裝抗虹吸或重力式裝置。德國 SVASONA 隨機試驗比較內建重力單元的可調式閥門與一般可調式閥門（兩組各約 70 人），六個月內引流過度的人數分別為 5 例與 29 例。

內視鏡第三腦室造口術（endoscopic third ventriculostomy）主要用於阻塞性水腦症；用於常壓性水腦症的證據很有限，日本指引引用的研究顯示改善率低於分流手術，一般不作為標準治療。健保特殊材料給付規定（I203-11）將常壓性水腦症列為「易發生 overdrainage 病人」的情形之一；是否符合規定、需自付多少，仍需由神經外科門診依當時規定當面說明。

不要拖太久

瑞典研究比較等待手術超過六個月與三個月內手術的患者：等待期間步態、平衡、認知與失能程度明顯退步，手術後雖然同樣進步，最後的整體狀態仍比及早手術者差。常壓性水腦症是會進展的疾病，已確定適合手術者，不宜因為「年紀大了」而一再延後。不過年齡本身不是禁忌，關鍵在於整體健康狀況與術前評估結果。

• 術前可以請家屬用手機錄下走路的樣子，並記錄步行固定距離所需的時間與步數；放液測試與術後追蹤時，可以拿來比較。
• 居家移除地上的電線與小地毯，浴室加裝扶手，降低跌倒風險。
• 術後可配合復健與步態訓練，並持續注意居家防跌。
• 植入可調式閥門者，接受磁振造影檢查前告知醫療人員；部分閥門的設定會受強磁場影響，檢查後需要確認或重新設定。
• 服用抗凝血或抗血小板藥物者，術前術後的停藥與恢復，須由醫師依個別風險安排。

術後若出現持續或越來越嚴重的頭痛、嘔吐、嗜睡、單側無力或說話不清，傷口或沿著導管的皮膚紅腫、流液，伴隨發燒，或原本改善的步態、認知又明顯退步，應盡快回診或至急診。